Qu’est-ce que le syndrome de Gougerot-Sjögren ?

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie chronique liée à l'insuffisance de sécrétions par certaines glandes du corps.

Elle concernerait 50 000 à 200 000 malades en France, des femmes dans 90 % des cas, avec un pic de fréquence autour de 50 ans.

C’est une maladie auto-immune : le système immunitaire du malade s’attaque à des cellules ou des organes pourtant sains et fonctionnels, et les détruit. Si la maladie est relativement rare, elle reste néanmoins la deuxième maladie auto-immune systémique¹ la plus fréquente en France après la polyarthrite rhumatoïde. Dans cette maladie, les glandes salivaires et lacrymales sont envahies par des cellules immunitaires, et des auto-anticorps² sont produits. La maladie peut être primitive, elle survient alors d’elle-même en dehors de toute autre pathologie, ou secondaire à une autre maladie auto-immune.

Elle se traduit le plus souvent par une sécheresse de la peau et des muqueuses (yeux, bouche, organes génitaux), par des douleurs articulaires et/ou musculaires et par une fatigue plus ou moins importante. Au niveau de la bouche, cela peut avoir comme conséquences des difficultés à mâcher et avaler, une diminution du goût et la survenue plus fréquente de caries. On observe souvent une inflammation des glandes parotides (à la jonction des joues et des oreilles). D'autres symptômes, plus rares, peuvent également survenir : douleurs neuropathiques³, éruptions cutanées, anomalies de thyroïde, inflammation des ganglions ou des reins, etc.

Aucun traitement ne permet de guérir définitivement la maladie, mais des médicaments et une bonne hygiène de vie permettent de prendre en charge les symptômes. Il s'agit notamment de ne pas fumer, d'avoir une hygiène bucco-dentaire parfaite et d'utiliser des collyres et substituts salivaires contre la sécheresse des yeux et de la bouche. Par ailleurs, des médicaments contre la douleur sont prescrits. Pour certains malades, un traitement immunosuppresseur peut être envisagé avec comme objectif de moduler ou freiner l'hyperactivité du système immunitaire.

¹ Systémique : se dit d'une maladie ou d'un traitement qui concerne tout l'organisme.

² Auto-anticorps : anticorps produit par le système immunitaire et dirigé contre un ou plusieurs composants de l'individu lui-même.

³ Douleurs neuropathiques : douleurs chroniques, consécutives à une lésion du système nerveux périphérique ou central (moelle épinière, nerf sciatique).

Article réalisé avec le Pr Xavier Mariette, responsable de l'équipe « Auto-immunité » du Centre de recherche en immunologie des infections virales et des maladies auto-immunes, coordinateur du projet européen NECESSITY (NEw Clinical Endpoints in primary Sjögren's Syndrome: an Interventional Trial based on stratifYing patients).