Manipulation en laboratoire.Manipulation en laboratoire.

16 octobre 2024

SLA : étudier les mécanismes responsables de la production de protéines toxiques

01

En résumé

Ce projet est mené par Franck Martin, Directeur de Recherche au CNRS dans l’équipe « Evolution des systèmes d'initiation de la traduction chez les eucaryotes » au laboratoire « Architecture et réactivité de l'ARN » à l’Institut de Biologie Moléculaire et Cellulaire de Strasbourg.

600 000 €

Financement FRM reçu dans le cadre de l’appel à projet « Maladies neurodégénératives 2023 ».

La sclérose latérale amyotrophique est liée à l’accumulation de protéines anormales toxiques qui provoquent la mort des neurones en charge des mouvements.

Les chercheurs étudient les phénomènes moléculaires responsables de la fabrication de ces protéines anormales.

Cette étude pourrait leur permettre d’identifier de nouvelles stratégies thérapeutiques exploitables pour lutter contre ces maladies.

Je donne pour la recherche

02

Le projet en détails

Une pathologie neurodégénérative sévère

La sclérose latérale amyotrophique, anciennement appelée « maladie de Charcot », est une maladie neurodégénérative affectant 6 000 personnes en France. Cette pathologie se caractérise par la mort d’une classe particulière de cellules, appelées motoneurones. Il s’agit de cellules nerveuses spécialisées qui conduisent l’influx nerveux émis par les neurones du cerveau vers tous les muscles du corps. Ce sont donc ces motoneurones qui matérialisent la connexion entre le cerveau et les muscles. La mort de ces cellules entraîne une paralysie progressive des muscles sans pour autant affecter les capacités intellectuelles des patients, puisque les neurones du cerveau restent intacts.

L’issue de cette maladie est malheureusement fatale et se termine par une paralysie des fonctions vitales de l’organisme allant jusqu’au système respiratoire. Cela explique pourquoi la communauté scientifique et les chercheurs comme Franck Martin et son équipe souhaitent trouver des moyens pour qu’un jour on puisse traiter cette maladie.

Une accumulation de protéines toxiques dans les motoneurones

De précédentes études menées par les chercheurs ont montré que la mort des motoneurones résulte de la fabrication de protéines toxiques à l’intérieur de ces cellules. Ils souhaitent maintenant comprendre pourquoi et comment ces protéines anormales et délétères sont fabriquées. Toutes les protéines nécessaires à la vie sont produites à l’intérieur des cellules, selon un processus sophistiqué, par des machines moléculaires complexes appelées ribosomes.

L’équipe va donc se baser sur des approches de biologie moléculaire et de microscopie électronique avancées pour visualiser les ribosomes pendant la fabrication des protéines anormales. Cela leur permettra d’identifier d’éventuels dysfonctionnement à l’œuvre pouvant expliquer cette synthèse de protéines anormales.

Ces connaissances nouvelles pourraient déboucher sur la mise au point de nouvelles stratégies thérapeutiques visant à bloquer la synthèse aberrante des protéines toxiques et ainsi enrayer la mort des motoneurones chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique.

03

Pour aller plus loin

Je soutiens les projets de recherche les plus prometteurs

Je donne€100
Après réduction fiscale, mon don me revient à €34
Je fais un don maintenant

Science ouverte

Découvrez les publications scientifiques en libre accès, liées aux projets financés par la FRM

Savez-vous que transmettre à la Fondation pour la Recherche Médicale peut sauver des vies ?

Inscrire la FRM dans son testament ou son assurance-vie, c'est un geste de solidarité et d'humanité qui contribue à protéger les générations futures.