Deux protéines clés dans le syndrome des antiphospholipides


Obstruction de la circulation sanguine, dilatation anormale ou inflammation : les maladies des vaisseaux sanguins peuvent prendre des formes très variées. En fonction de la nature du problème et du type de vaisseau concerné (artère ou veine), les conséquences sont, elles aussi, très différentes : allant de troubles légers jusqu’aux plus graves, tels l’accident vasculaire cérébral ou l’infarctus du myocarde.
Dans cette FAQ, la FRM répond à toutes vos questions sur les maladies des vaisseaux sanguins, leurs symptômes et les signes qui doivent alerter.
Il n’existe pas une seule maladie des vaisseaux sanguins, mais plusieurs, selon le type de vaisseaux touchés (artère ou veine) et de la nature de l’anomalie (occlusion partielle ou totale, dilatation, inflammation). Par exemple, on parle de** thrombose veineuse** (ou phlébite) lorsqu’un caillot sanguin se développe au niveau d’une veine mais on parlera d’athérosclérose, si le bouchon se forme sur une artère. Les complications associées sont très différentes : l’embolie pulmonaire peut survenir suite à une phlébite profonde (thrombose veineuse), alors que l’occlusion d’une artère favorise l’apparition d’hypertension, voire d’accident vasculaire cérébral (AVC) ou de l’infarctus du myocarde pour une occlusion totale. En cas de dilatation d’une artère, on parle d’anévrisme. Sur un veine, il s’agit d’une varice. Les conséquences sont, là aussi, très différentes. D’autres maladies se caractérisent par l’inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins, c’est la vascularite.
Les pathologies vasculaires concernent l’ensemble des maladies qui touchent les vaisseaux sanguins, c’est-à-dire les artères (qui alimentent les organes en sang oxygéné) et/ou les veines (au sein desquelles le sang circule en sens inverse). Lorsqu’une artère est touchée, la maladie peut être liée à la formation de plaques de dépôts lipidiques sur la paroi du vaisseau, on parle alors d’athérosclérose. Les complications de cette maladie sont variées et dépendent du niveau d’obstruction du vaisseau : de l’hypertension ou l’artériopathie oblitérante des membres inférieurs jusqu’à l’infarctus du myocarde ou l’accident vasculaire cérébral. A l’inverse, une dilatation de l’artère (anévrisme) peut apparaître ; les complications de cette pathologie, tels la rupture d’anévrisme et l’accident vasculaire cérébrale, peuvent être très graves. Les maladies veineuses regroupent l’insuffisance veineuse, les varices (dilatation d’une veine) et les maladies veineuses thrombo-emboliques (occlusion partielle ou totale d’une veine), telles la phlébite et sa complication l’embolie pulmonaire. En cas d’inflammation des vaisseaux sanguins, on parle de vascularite. Ils en existent de très nombreuses formes, en fonction de la nature et de la taille du vaisseau touché et l’origine de l’anomalie.
La vascularite est un terme générique qui désigne une inflammation des vaisseaux sanguins et regroupe plusieurs maladies rares qui provoquent des lésions sur la paroi des vaisseaux. Ces maladies sont classées en fonction de la taille des vaisseaux touchés : il peut s’agit de vaisseaux de gros calibre (artérite de Takayasu, l’artérite à cellules géantes, anciennement appelé maladie de Horton), de calibre moyen (périartérite noueuse, maladie de Kawasaki), ou de petit calibre (granulomatose de Wegener, syndrome de Churg et Strauss, polyangéite microscopique, purpura rhumatoïde de Henoch-Schönlein, cryoglobulinémie mixte essentielle, vascularites cutanées leucocytoclasiques). Indépendamment de la taille des vaisseaux atteints, des symptômes liés à l’inflammation peuvent apparaître : fièvre, sueurs nocturnes, fatigue, anorexie, perte de poids, arthralgies, arthrite. En fonction de la localisation du vaisseau atteint, d’autres symptômes peuvent survenir ensuite, au niveau de la peau (tâches, urticaires, nodules), des systèmes nerveux (de picotements ou engourdissements jusqu’aux maux de tête, confusion, voire AVC), digestif (douleurs, transit et/ou selles anormaux), cardiovasculaire (douleur, infarctus, hypertension), rénal (oedèmes, troubles), des yeux (troubles, cécité) ou encore des articulations (gonflements, douleurs).
Les vascularites nécrosantes sont caractérisées par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins (vascularite), associée à une destruction de celle-ci et un dépôt de fibrine (nécrose fibrinoïde). Ces maladies touchent généralement les vaisseaux de petits ou de moyens calibres : la périartérite noueuse (PAN), la pangéite microscopique (PAM), la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Church & Strauss), le purpura de Schönlein-Henoch.
La maladie de Wegener ou granulomatose avec polyangéite (GPA) est une maladie auto-immune caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) gênant la circulation sanguine du cœur vers les organes. Elle se traduit aussi par l’accumulation de cellules inflammatoires (des granulomes) dans différents organes, surtout au niveau du nez et des poumons. Cette maladie touche principalement le système respiratoire et les reins, mais d’autres organes peuvent être atteints (les yeux, le cœur, la peau, les articulations, le système nerveux). Les premiers symptômes ressemblent à ceux d’un rhume (écoulement nasal) ou d’une sinusite (douleur au-dessus des yeux, surtout lorsque le patient se penche, parfois des saignements de nez). Mais ces symptômes ne sont pas atténués par les traitements classiques et persistent dans le temps. Lorsque la maladie progresse, des signes respiratoires, tels l'essoufflement ou la toux, peuvent apparaître. Des symptômes associées à l’inflammation sont également présents : fièvre, fatigue, faiblesse, douleurs musculaires, sueurs nocturnes, perte d’appétit, amaigrissement.
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