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Comment la maladie de Verneuil est-elle prise en charge ?

20 novembre 2024

La maladie de Verneuil est une affection inflammatoire chronique de la peau très handicapante. Découvrez ses causes, symptômes, traitements mais également les espoirs de la recherche pour en améliorer la prise en charge.

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Qu'est-ce que la maladie de Verneuil ?

La maladie de Verneuil, aussi appelée « hidradénite », « hidrosadénite suppurée » ou encore parfois « acné inversée », est une affection de la peau impliquant des bactéries. C’est une pathologie dite « inflammatoire chronique ».

Ainsi, une inflammation anormale persiste dans le temps dans certaines régions de la peau, générant des lésions (nodules - des grosseurs - et abcès). Suivent des écoulements purulents, des fistules (sorte de canaux anormaux dans la peau) et des cicatrices en relief.

Mal connue des médecins et du grand public, la maladie de Verneuil concernerait pourtant environ 0,7 % des personnes en Europe. Ce n’est donc pas une maladie rare.

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Causes et facteurs de risque de la maladie de Verneuil

Quelles sont les causes de la maladie de Verneuil ?

Aujourd'hui, les mécanismes de la maladie sont encore méconnus. Parmi les hypothèses formulées, un déficit immunitaire génétique pourrait être responsable de la pathologie. Il en résulterait une prolifération anormale de la flore bactérienne de la peau, avec production de toxines et une destruction des tissus, sans que l'hôte soit capable de l'éliminer.


Quelles sont les facteurs qui pourraient intervenir dans la maladie de Verneuil ?

L'obésité, le diabète et le tabac pourraient jouer un rôle dans la pathologie, tout comme certaines hormones. Des recherches suggèrent également un rôle aggravant des anti-inflammatoires.


La maladie de Verneuil est-elle héréditaire ?

Même si une composante génétique est retrouvée lors de la maladie de Verneuil, la pathologie n’est pas considérée comme « héréditaire ». Le site Orphanet précise que l’ « on retrouve plusieurs personnes atteintes par famille dans environ 30 à 40 % des cas ». Les gènes touchés interviendraient dans le développement du système immunitaire.


La maladie de Verneuil est-elle contagieuse ?

La maladie de Verneuil n'est pas contagieuse. La pathologie se déclare en général entre 20 et 30 ans. Elle touche en moyenne trois fois plus de femmes que d'hommes, sans explication génétique ou hormonale actuellement.

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Les symptômes et risques associés à la maladie de Verneuil

Quels sont les symptômes de la maladie de Verneuil ?

La maladie de Verneuil se caractérise par des boutons ou furoncles très douloureux qui se développent de façon récurrente au niveau des zones pileuses. Ces régions sont riches en « glandes sudoripares », les glandes à l’origine de la sueur. Il s'agit des aisselles, de l'aine, du pli interfessier, des seins et plus rarement de la nuque. Les abcès peuvent atteindre la taille d'une balle de tennis ou intéresser toute une zone.

La maladie de Verneuil évolue par crises, plus ou moins espacées ou de manière continue. Les patients alternent entre poussées et rémissions.

Des cicatrices « en relief » peuvent apparaître à la suite des lésions.


Quelles sont les risques de la maladie de Verneuil ?

La maladie de Verneuil n’est pas mortelle. Selon la Société Française de Dermatologie, des études ont mis en évidence un nombre de cas de cancers cutanés épidermoïdes plus importants chez les patients atteints de la pathologie.

D’autres travaux suggèrent un surrisque cardiovasculaire surtout pour les formes les plus sévères de la maladie de Verneuil. On y relève aussi une association avec un syndrome métabolique qui est caractérisé par un tour de taille important, une hypertension, une résistance à l'insuline et une hausse du cholestérol sanguin.

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Diagnostic et maladies associées à la maladie de Verneuil

Comment la maladie de Verneuil est-elle diagnostiquée ?

Le diagnostic de la maladie de Verneuil est clinique, il n’existe pas d’examen particulier pour son dépistage. Le diagnostic repose sur trois critères selon la Société Française de Dermatologie :

  • La présence de nodules et d’abcès douloureux qui peuvent suppurer, former des fistules et/ou des cicatrices.
  • Leurs localisations typiques : aisselles, aine, pli interfessier…
  • Le caractère chronique et récidivant des lésions (au moins 2 poussées en 6 mois).

A noter que les malades souffrent très souvent d'un retard de diagnostic : il leur faut en moyenne consulter 6 médecins et attendre 6 à 8 ans avant que celui-ci ne soit posé !


Peut-on confondre la maladie de Verneuil avec d’autres maladies ?

La maladie de Verneuil peut parfois être confondue avec de simples poils incarnés, une furonculose (une infection bactérienne d’un follicule pileux) ou de l'acné sévère. Elle peut aussi s’approcher de certaines maladies infectieuses.


Quelles sont les pathologies associées à la maladie de Verneuil ?

Certaines formes de la maladie de Verneuil peuvent parfois être accompagnées d’autres maladies de peau comme une acné sévère du visage et/ou du tronc.

Elle peut également être associée à d’autres maladies inflammatoires chronique souligne la Société Française de Dermatologie : la maladie de Crohn (une maladie inflammatoire chronique de l’intestin) ou les spondylarthropathies (maladies rhumatologiques inflammatoire).

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Quelle est l'évolution naturelle de la maladie de Verneuil ?

On distingue plusieurs stades de sévérité pour cette pathologie qui, en principe, n'évoluent pas au cours du temps. La classification de Hurley, basée sur l'aspect clinique, distingue 3 groupes, de « Maladie de Hurley de stade 1 » à « Maladie de Hurley de stade 3 ».

  • Le stade 1 concerne 68 % des patients. Il commence vers 23 ans. Ce stade se définit par la présence d’un abcès unique ou multiples sans fistules, ni cicatrices. Les nodules contiennent peu de microbes. En l'absence de facteurs aggravants, ces patients restent à ce stade 1 de Hurley toute leur vie.
  • Le stade 2 est de sévérité intermédiaire. Il touche 28 % des patients. Ici, les abcès sont récidivants avec formation de fistules et de cicatrices en relief. Il débute peu après la puberté, avec des lésions laissant des intervalles de peau saines dans les zones atteintes. Ces lésions contiennent une diversité bactérienne plus riche que celle des lésions de stade 1 de Hurley, mais beaucoup moins que celles de stade 3.
  • Le stade 3 ne concerne que 4 % des patients. Il commence dès la puberté. Les bactéries dans les lésions sont très nombreuses, variées et résistantes, sans aucun intervalle de peau saine dans les zones atteintes.

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Quels sont les traitements disponibles pour la maladie de Verneuil ?

Plusieurs moyens sont utilisés pour prendre en charge la maladie, requérant une approche pluridisciplinaire.


Les antidouleurs

La douleur est un symptôme important de la maladie de Verneuil. Les praticiens peuvent donc avoir recours à des thérapies à visée antalgique pour en réduire l’intensité, allant du paracétamol au dérivés morphiniques.


L’antibiothérapie

Les stades 2 et 3 de la maladie de Verneuil sont pris en charge par une antibiothérapie lourde et ciblée contre les agents pathogènes, sur une durée de 3 à 6 mois. Quand le patient est en rémission, une surveillance rapprochée est nécessaire.

Des antibiotiques peuvent aussi être prescrits en cas de poussée aigüe de la maladie ou après une chirurgie.


Les rétinoïdes

Des dérivés de la vitamine A, les rétinoïdes, peuvent être prescrits dans certaines formes de la maladie de Verneuil.


Les immunosuppresseurs

En cas d’échec de ces traitements, les praticiens peuvent avoir recours à l’utilisation d’immunosuppresseurs, des thérapies visant à atténuer la réaction immunitaire. Deux traitements sont aujourd’hui disponibles dans cette indication, visant chacun un composant différent : un « anti-TNFα », l’adalimumab, et «  un anti-IL17  », le sécukinumab.


La chirurgie

Pour les patients les plus gravement atteints, l'ablation chirurgicale de la ou des zones les plus touchées permet d'obtenir une rémission durable dans la zone opérée, à la condition d'un traitement d'entretien continu après la chirurgie. Plusieurs techniques peuvent être utilisées selon la lésion et sa localisation.


Le laser

Une technique de thérapie laser « par vaporisation CO2 » peut parfois être proposée pour le traitement des lésions.


Les mesures hygiéno-diététiques

L’arrêt du tabac et la perte de poids sont également conseillés car suspectés d’avoir une incidence sur la maladie (sans preuve pour le moment).

Enfin, il est également recommandé de prendre en charge les patients du point de vue psychologique.

07

Quels sont les axes de recherche prometteurs et les avancées dans la maladie de Verneuil ?

Les chercheurs redoublent d’effort pour améliorer la prise en charge de la maladie de Verneuil.


Mieux comprendre les mécanismes physiopathologiques

Comme expliqué précédemment, les mécanismes physiopathologiques en jeu lors de la maladie de Verneuil restent méconnus. Les chercheurs s’intéressent aux cellules immunitaires et aux molécules de l’inflammation impliquées dans la pathologie. Certaines d’entre elles récemment identifiées pourraient s’avérer être des cibles thérapeutiques pertinentes.


Reconnaitre des facteurs déclenchants ou aggravants de la maladie de Verneuil

Plusieurs facteurs sont suspectés d’impacter l’issue de la maladie de Verneuil. Les chercheurs souhaitent poursuivre leurs investigations pour confirmer leurs hypothèses, mais également pour en identifier de nouveaux. C’est l'un des objectifs poursuivis par l’étude ComPaRe sur la maladie de Verneuil organisée par l’AP-HP et l’Université Paris-Cité.


Découvrir des biomarqueurs de l’activité de la maladie de Verneuil

La recherche de marqueurs biologiques, reflétant l’activité de la maladie de Verneuil, sont en cours. Ils permettraient un meilleur suivi des patients et une meilleure personnalisation des traitements.


Développer de nouvelles thérapies

La recherche avance beaucoup sur la mise au point de nouveaux traitements. Plusieurs thérapies visant à réguler la réaction immunitaire en ciblant certains de ses composants sont en cours d’essais cliniques. Ils pourraient ouvrir la voie à de nouveaux moyens de prise en charge de la maladie de Verneuil.


Améliorer les techniques chirurgicales

Des recherches plus cliniques sont également menées pour comparer différentes approches chirurgicales vis-à-vis de certaines lésions. Elles permettront de déterminer les techniques les plus adaptées afin de réduire les récidives et d’améliorer la cicatrisation.

Chronique Santé de Thierry LhermitteMaladie de Verneuil : mieux comprendre les mécanismes en cause

Thierry Lhermitte raconte sa visite à 3 chercheurs qui travaillent sur la maladie de Verneui, dans sa Chronique santé pour l'émission « Grand Bien Vous Fasse ! », animée par Ali Rebeihi sur France-Inter.

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