Comment la maladie de Verneuil est-elle prise en charge ?

13 juin 2023

Mal connue des médecins et du grand public, la maladie de Verneuil concernerait pourtant au moins 1 % de la population française. Pour les personnes touchées, c'est un réel handicap : d'après une enquête Harris Interactive *, la douleur est la principale gêne au quotidien, avec un niveau moyen de 7 sur une échelle allant de 0 à 10.

La maladie a des conséquences importantes sur la mobilité, la vie quotidienne et la pratique des loisirs. Malgré cela, les malades souffrent très souvent d'un retard de diagnostic : il leur faut en moyenne consulter six médecins et attendre six à huit ans avant que celui-ci ne soit posé. La maladie de Verneuil est en effet souvent confondue avec de simples poils incarnés, une furonculose ou de l'acné sévère.

A propos de la maladie de Verneuil

La maladie de Verneuil est une affection chronique de la peau aussi appelée hidradénite ou hidrosadénite suppurée, considérée comme inflammatoire. Elle se caractérise par des boutons ou furoncles très douloureux, qui se développent de façon récurrente au niveau des zones pileuses riches en glandes sudoripares : aisselles, aine, pli interfessier, seins, plus rarement dans la nuque certaines formes sont accompagnées d'une acné sévère du visage et/ou du tronc. Les abcès peuvent atteindre la taille d'une balle de tennis ou intéresser toute une zone.

La maladie se déclare en général entre 20 et 30 ans, et touche en moyenne trois fois plus de femmes que d'hommes, sans explication génétique ou hormonale actuellement. Cette pathologie n'est pas contagieuse.

Aujourd'hui, les mécanismes de la maladie sont encore mal connus. Parmi les hypothèses formulées, un déficit immunitaire génétique pourrait être responsable d'une prolifération anormale de la flore bactérienne de la peau, avec production de toxines et destruction des tissus, sans que l'hôte soit capable de l'éliminer. L'obésité, le diabète et le tabac pourraient aussi jouer un rôle. Certaines recherches suggèrent également un rôle aggravant des anti-inflammatoires.

Une prise en charge variable selon la gravité des lésions

Classiquement, on distingue plusieurs stades de sévérité pour cette pathologie qui, en principe, n'évoluent pas au cours du temps.

La classification de Hurley, basée sur l'aspect clinique, va de « Maladie de Hurley de stade 1 » à « Maladie de Hurley de stade 3 ». Elle guide la prise en charge.

  • Le stade 1 concerne 68 % des patients. Il commence vers 23 ans, les nodules contiennent peu de microbes. Une rémission est normalement obtenue en 6 semaines après une antibiothérapie ciblée. En l'absence de facteurs aggravants, ces patients restent à ce stade 1 de Hurley toute leur vie.
  • Le stade 2 est de sévérité intermédiaire. Il touche 28 % des patients. Il débute peu après la puberté, avec des lésions laissant des intervalles de peau saines dans les zones atteintes. Elles contiennent une diversité bactérienne plus riche que celle des lésions de stade 1 de Hurley, mais beaucoup moins que celles de stade 3.
  • Le stade 3 ne concerne que 4 % des patients. Il commence dès la puberté. Les bactéries dans les plastrons sont très nombreuses, variées et résistantes, sans aucun intervalle de peau saine dans les zones atteintes.

Les stades 2 et 3 sont pris en charge par une antibiothérapie lourde et ciblée contre les agents pathogènes, sur une durée de 3 à 6 mois. Quand le patient est en rémission, une surveillance rapprochée est nécessaire.

Pour les patients les plus gravement atteints, l'ablation chirurgicale de la ou des zones les plus touchées permet d'obtenir une rémission durable dans la zone opérée, à la condition d'un traitement d'entretien continu après la chirurgie.

La question des rechutes

Ces dernières années, le traitement de la maladie de Verneuil a bénéficié de la réévaluation par la Haute Autorité de Santé de l'adalimumab, une biothérapie immuno-modulatrice de type « inhibiteur de TNFα », qui a obtenu le remboursement en France depuis août 2021 pour les stades 2 et 3 de Hurley. Cette stratégie permet une amélioration de 50 % des lésions chez 50 % des patients. De nouvelles molécules qui agissent à différents niveaux des mécanismes inflammatoires (anti-IL17, anti-IL23, anti-IL1, inhibiteurs de JAK, etc) sont en développement pour les patients ne pouvant en bénéficier.

L'avenir réside sans doute dans la combinaison de traitements médicaux et chirurgicaux, ainsi que sur le dépistage précoce des formes familiales, qui touchent 30 à 40 % des patients, mais aussi des formes sporadiques, grâce à une meilleure connaissance de la maladie auprès des médecins et du public.

L'avenir de la prise en charge

Ces dernières années, le traitement de la maladie de Verneuil a bénéficié de la réévaluation par la Haute Autorité de Santé de l'adalimumab, une biothérapie immuno-modulatrice de type « inhibiteur de TNFα », qui a obtenu le remboursement en France depuis août 2021 pour les stades 2 et 3 de Hurley. Cette stratégie permet une amélioration de 50 % des lésions chez 50 % des patients. De nouvelles molécules qui agissent à différents niveaux des mécanismes inflammatoires (anti-IL17, anti-IL23, anti-IL1, inhibiteurs de JAK, etc) sont en développement pour les patients ne pouvant en bénéficier.

L'avenir réside sans doute dans la combinaison de traitements médicaux et chirurgicaux, ainsi que sur le dépistage précoce des formes familiales, qui touchent 30 à 40 % des patients, mais aussi des formes sporadiques, grâce à une meilleure connaissance de la maladie auprès des médecins et du public.

Un grand merci au Dr Aude Nassif, dermatologue et vénérologue au Centre Médical de l'Institut Pasteur à Paris, pour son aide dans la rédaction de cet article.

Chronique SantéChronique de Thierry Lhermitte sur la maladie de Verneuil

Réécouter la chronique de Thierry Lhermitte sur la maladie de Verneuil dans l'émission « Grand Bien Vous Fasse ! », animée par Ali Rebeihi sur France-Inter.

Ecouter la chronique