Lutter contre les myopathies congénitales grâce à la biologie moléculaire !

Calmer une dynamine trop dynamique, une approche prometteuse dans la prise en charge de certaines myopathies congénitales ?

C’est ce que souhaitent explorer Jocelyn Laporte et son équipe à l’Institut de génétique et de biologie moléculaire et cellulaire – IGBMC - d’Illkirch.

Les myopathies congénitales sont des maladies génétiques rares qui affectent le muscle et entraînent des difficultés motrices et respiratoires. Elles ont un impact considérable sur l’autonomie des patients et leur survie. De précédentes études ont montré qu’au moins trois d’entre elles ont un point commun : un défaut d’une structure musculaire appelée « tubules T », servant à transporter dans le muscle le signal électrique qui commande la contraction. Ce défaut serait étroitement lié à la l’activité incontrôlée d’une protéine, la dynamine.

Jocelyn Laporte et son équipe souhaitent tester la modulation de l’activité de cette molécule par diverses approches, ce qui pourrait déboucher sur des pistes thérapeutiques innovantes.