Toutes vos questions sur la surdité

Il existe plusieurs types de surdité, en fonction de la partie de l’oreille touchée. Ainsi, les surdités de transmission résultent d’un défaut de l’oreille externe (du pavillon de l’oreille jusqu’au tympan) ou de l’oreille moyenne (située derrière le tympan et renfermant trois petits os). Cette anomalie empêche la conduction normale du son. Plusieurs facteurs peuvent expliquer ce phénomène : l’accumulation de liquide à la suite d’une otite, voire de la perforation du tympan, la présence d’un bouchon de cérumen ou une malformation de l’oreille. Une maladie rare, l’otospongiose, touche les os de l’oreille moyenne. Ceux-ci sont remplacés peu à peu par des os de mauvaise qualité, affectant leur capacité à transmettre correctement l’information sonore.

D’autres maladies touchent l’oreille interne (la cochlée, une spirale composée de 15 000 cellules ciliées transmettant l’information sonore au nerf auditif). Ces pathologies provoquent une surdité dite de perception. Celles-ci sont liées généralement à une malformation congénitale, au vieillissement naturel de l’oreille qui s’accompagnent de la perte progressive des cellules ciliées (presbyacousie), à certains traumatismes sonores (écoute trop forte, trop longtemps) ou à des infections touchant l’oreille interne (otites à répétitions par exemple). La prise de médicaments toxiques pour l’oreille peut également concourir à une perte auditive de ce type. Enfin, une surdité brusque peut aussi refléter un problème de vascularisation de la cochlée.

La surdité de perception est un type de surdité qui s’explique par l’atteinte de l’oreille interne. Celle-ci contient la cochlée, une structure en forme de spirale composée de 15 000 cellules ciliées transformant l’information sonore en signal électrique et la transmettant au nerf auditif.

Plusieurs évènements peuvent concourir à l’atteinte voire à la destruction de ces structures indispensables à l’audition. Ainsi, une malformation d’origine génétique est souvent responsable de la surdité diagnostiquée chez les nourrissons.

Le vieillissement normal de l’oreille s’accompagne aussi de la perte progressive des cellules ciliées et donc une diminution de la capacité de l’oreille interne à transmettre l’information sonore. Les traumatismes sonores, les médicaments ototoxiques provoquent également la destruction des cellules ciliées, entraînant des symptômes similaires. Enfin, un défaut de vascularisation de la cochlée peut affecter son fonctionnement.

La sévérité de la surdité correspond au niveau de perte auditive, c’est-à-dire à la diminution de l’intensité sonore perceptible par une personne. Une audition normale permet de détecter un son entre 0 et 20 dB. On parle de surdité légère lorsque le seuil minimal auquel le patient perçoit un son se situe entre 20 et 40 dB, elle est moyenne entre 40 et 70 dB, sévère entre 70 et 90 dB et profonde lorsque ce seuil dépasse les 90 dB.

Pour évaluer la sévérité de la surdité, différents tests sont possibles. Après avoir observé le conduit auditif et le tympan à l’aide d’un otoscope, le médecin pourra réaliser un audiogramme, à l’aide d’une audiométrie tonale et vocale. Celles-ci permettent d’évaluer les capacités auditives du patient sur différentes intensités et tonalités de sons. Chez les nouveau-nés, il est également possible d’utiliser la méthode des potentiels évoqués auditifs qui consiste à évaluer la bonne transmission du signal sonore.

Pour préciser la nature ou l’origine des lésions, le médecin pourra demander la réalisation d’une tympanométrie, d’un scanner, d’une IRM ou encore d’un bilan génétique.

Tout dépend de la nature de la perte auditive. En cas d’otite, un traitement médicamenteux permettant d’éliminer le germe à l’origine de l’atteinte permet de soigner le patient. Pour empêcher la récidive, il peut être envisager la pose d’un yoyo ou diabolo.

Quand la perte auditive est liée à une anomalie de la conduite du son, le traitement repose sur la restauration d’une circulation adéquate de celui-ci. Le retrait d’un bouchon de cérumen peut être suffisant mais il est parfois nécessaire de recourir à la chirurgie. Celle-ci permet de retirer certaines calcifications ou au contraire, de reconstruire des zones anatomiques lésées.

Certains traitements permettent de compenser la déficience de l’oreille. Ainsi, de nombreux patients peuvent être équipés d’une audioprothèse. Celle-ci permet d’amplifier certaines fréquences sonores adaptées à la surdité du patient, à l’aide de réglages effectués par un audioprothésiste. Enfin, pour certaines formes de surdité sévère à profonde, il peut être envisager la pose d’un implant.

Dans certains cas, notamment quand certaines régions anatomiques sont trop abîmées, la restauration de l’audition n’est pas possible. Différentes adaptations de l’environnement permettent au patient de mieux vivre : apprentissage de la lecture labiale, de la LSF, accompagnements scolaires, etc.

Plusieurs facteurs de risque concourt à l’accélération de la perte auditive au cours de la vie. L’OMS alerte en particulier sur l’exposition prolongée à de fortes intensités sonores. L’usage de protection auditives et une moindre exposition à ces environnements bruyants permet de limiter le risque de surdité. L’OMS préconise également la mise en place de normes et une sensibilisation accrue (pas plus de 80 dB, 40h par semaine) pour réduire ce problème de santé publique.

Limiter son exposition aux traitements ototoxiques permet également de préserver son audition.

La vaccination contre les oreillons ou la rubéole, notamment pour les femmes ayant un projet de maternité, sont aussi de bons moyens pour restreindre le risque de développer une surdité congénitale. Attention toutefois le vaccin contre la rubéole doit être réalisé avant la grossesse car celui-ci est déconseillé chez les femmes enceintes.

En outre, le dépistage précoce de certaines formes de surdité est essentiel pour la mise en place précoce du traitement et limiter les dommages sur les structures auditives. L’apparition d’acouphènes ou de bourdonnements sont également des signes d’atteintes auditives.

Tout dépend du type de surdité. La plupart des surdité de transmission sont réversibles si l’anomalie empêchant la conduction du son est abolie. Il peut s’agir du retrait d’un bouchon de cérumen ou d’une chirurgie. En revanche, les surdités de perception requièrent des traitements plus complexes. Dans certains cas, le traitement consistera en l’utilisation de moyens de compensation, tels que l’audioprothèse. Dans d’autres cas, la pose d’un implant cochléaire sera proposée. L’usage de ces équipements nécessitent toutefois une réadaptation afin que le patient en tire le plus de bénéfice possible. Certaines formes de surdité restent encore malheureusement incurables. Mais la recherche progresse rapidement et de nouveaux traitements sont en cours de développement. Des chercheurs travaillent notamment sur les surdités d’origine génétique. Une première thérapie génique est en cours d’essai clinique chez un patient atteint d’une surdité liée à la mutation du gène DFNB9, responsable de la déficience en une protéine indispensable à la transmission de l’information sonore, l’otoferline. Ils tentent également de restaurer les cellules ciliées par thérapie cellulaire.