Tout savoir sur la surdité

L'Organisation mondiale de la Santé (OMS) estime qu’environ 430 millions de personnes souffrent de déficience auditive incapacitante dans le monde, dont 34 millions d'enfants.

Pour la France, l'Inserm estime que la surdité affecte 6 % des 15-24 ans, et plus de 65  % des 65 ans et plus.

Selon l'étude EuroTrack 2025, Plus de 4 millions de Français sont ainsi équipés d’audioprothèses, soit plus de la moitié des personnes malentendantes. Une proportion qui a fortement augmenté depuis la mise en place en 2021 de la réforme du « 100% santé », qui permet une prise en charge complète des prothèses auditives par l’Assurance maladie.

Toujours selon l’Inserm, chaque année, près d'un millier d'enfants naissent atteints d’une surdité bilatérale dans notre pays. D’ici 2050, près de 2,5 milliards de personnes seront atteintes d’une perte auditive, prévoit l’OMS. Au moins 700 millions auront besoin d’une réadaptation.

Pour mieux comprendre la surdité, il faut revenir sur la structure des organes de l'audition, les oreilles. Ces dernières se décomposent en trois parties :

• l'oreille externe : les vibrations de l'air y pénètrent et font vibrer le tympan ;
• l'oreille moyenne : trois petits os (marteau, enclume et étrier) vibrent sous l'action du tympan et transmettent l'information à l'oreille interne ;
• l'oreille interne : organe clé de l'audition, elle contient la cochlée qui, grâce à ses 15 000 cellules ciliées, transforme les vibrations provenant de l'oreille moyenne en signaux électriques. Ces derniers sont ensuite transmis par les fibres nerveuses du nerf auditif au cerveau qui les traduit en sons.

Selon l'OMS, la surdité correspond à un état où la personne entend moins bien qu'une personne ayant une audition normale. On distingue plusieurs sévérités de surdité. Elle est :

• légère si la perte auditive est située entre 20 et 39 dB (perte auditive des bruits faibles ou aigus) ;
• moyenne si cette perte se situe entre 40 et 69 dB (aide auditive indispensable) ;
• sévère pour une perte comprise entre 70 et 89 décibels (lecture sur les lèvres ou rééducation nécessaire) ;
• profonde ou totale pour une perte supérieure à 90 dB.

Il existe également des surdités dites « cachées ». Celles-ci se caractérisent par une perte de discrimination auditive, notamment dans un environnement bruyant, alors que l’audiogramme reste quasiment normal. En cause, une synaptopathie cochléaire, c’est-à-dire des défauts de transmission de l’information sonore au cerveau. Le trouble du traitement auditif se caractérise également par un audiogramme quasi normal mais une difficulté à discriminer les sons dans le bruit. Il s’agit alors d’une déficience au niveau central.

Selon la partie de l'oreille qui est affectée, on parle de surdité de transmission (oreilles externe ou moyenne), de perception (oreille interne) ou mixte (mélange des deux entités).

Les surdités de transmission se caractérisent par la présence d’un obstacle ou d’une anomalie mécanique la conduction du son. Elles peuvent avoir plusieurs origines telles que :

• des otites qui peuvent engendrer une accumulation de liquide voire une perforation du tympan entraînant une perte d'audition ;
• une obturation du conduit par un bouchon de cérumen ;
• des malformations congénitales ;
• une pathologie rare, l'otospongiose, qui se manifeste par une calcification progressive de l'étrier (un des os de l'oreille moyenne). Celui-ci n'est alors plus capable de transmettre l'information.

Les surdités de perception peuvent également avoir des causes variées telles que :

• les malformations d'origine génétique qui font partie des causes principales chez les enfants ;
• le vieillissement normal (presbyacousie), qui s'accompagne de la perte, au cours du temps, des cellules ciliées tapissant la cochlée ;
• certaines infections, comme les oreillons ou la rubéole, qui peuvent créer des lésions de l'oreille interne ;
• les traumatismes sonores, majorés dans certaines professions ou lors d'écoute de musique à un volume trop important (casque, concerts) ;
• la prise de médicaments « ototoxiques », c'est-à-dire toxiques pour l'oreille (certains antibiotiques, la chimiothérapie) ;
• des problèmes de vascularisation dans le territoire de l'oreille interne.

Les bruits de l’environnement et des loisirs sont reconnus comme un facteur de risque majeur de surdité. Ainsi, l’OMS estime que près d’1,1 milliard de jeunes sont exposés à un risque important de déficience auditive liée au bruit récréatif. L’institution appelle à la mise en place de normes (80dB, 40h/semaine) et une sensibilisation accrue.

Quand établir le diagnostic ?

Depuis 2012, le dépistage de la surdité à la naissance est systématique en France. Il est réalisé sur chacune des deux oreilles, à un seuil de 35 dB, avec une vigilance accrue pour les bébés prématurés. Un rattrapage est possible en PMI ou chez le pédiatre en cas de doute ou si le dépistage n’a pas pu être réalisé en structure hospitalière. Deux tests peuvent être pratiqués : les otoémissions acoustiques (OEA) et les potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAA). Chez l'enfant, des tests doivent être pratiqués en cas de retards d’apprentissage, de mauvaise compréhension, de retard dans la parole… Les parents, l’école ou les orthophonistes sont généralement les premiers à repérer ces signaux. Chez l'adulte, toute difficulté pour suivre une conversation dans le bruit, au téléphone … constitue un signe d'alerte.

Quels examens sont pratiqués ?

Divers examens ont pour but d’évaluer l'intégrité des structures de l'oreille et diagnostiquer les causes d'une surdité. Le plus simple se fait à l'aide d'un otoscope, et est réalisé couramment chez le médecin généraliste : il permet d'observer de manière directe le conduit auditif ainsi qu'une perforation éventuelle du tympan.

D'autres examens plus techniques peuvent être réalisés. En premier lieu, un audiogramme pourra être réalisé, en vue de qualifier la sévérité de la surdité. Des sons sont émis à différents volumes et à différentes fréquences (audiométrie tonale et vocale), ce qui permet d'établir un graphique qui révèle la capacité auditive.

La tympanométrie permet de vérifier l'intégrité du tympan en mesurant sa capacité à vibrer. La méthode des « potentiels évoqués auditifs », qui consiste à poser des électrodes en surface de la peau à des endroits précis sur le crâne, permet de mesurer la bonne transmission du signal le long des fibres nerveuses.

Le scanner peut être utile pour révéler des problèmes « structuraux » de l'oreille, tandis que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut mettre en évidence des causes neurologiques de la surdité.

Enfin, un bilan génétique peut être proposé pour préciser l’étiologie et confirmer la présence d’une surdité congénitale.

Le traitement dépend bien sûr du type d’atteinte qui a été diagnostiquée. Les otites peuvent être prises en charge par traitement médicamenteux de type antibiotique pour éradiquer le germe en cause. Dans ce cadre, la pose d’un « yoyo » ou « diabolo » peut également être envisagée afin de générer un trou dans le tympan afin qu'il soit toujours aéré et que le liquide puisse être drainé, et ainsi d'éviter les récidives de la pathologie.

La chirurgie peut parfois rétablir une transmission du son (dans le cas de calcifications dans l’oreille moyenne par exemple, ou pour la reconstruction de certaines structures déficientes de l'oreille).

Notons qu’il existe une prise en charge de la surdité par prothèses auditives, des dispositifs qui permettent de capter, adapter et amplifier les signaux acoustiques pour les rendre intelligibles aux patients. Ces prothèses ont beaucoup évolué ces dernières années : plus petites, elles sont disponibles en intra-auriculaire, avec une connectivité Bluetooth et de meilleures performances. Enfin, en cas de surdité neurosensorielle bilatérale sévère à profonde, il est possible d’envisager la pose d’un implant cochléaire, voire, dans des cas très spécifiques, d’un implant du tronc cérébral. Dans tous les cas, ces équipements doivent faire l’objet d’une réadaptation pour optimiser les bénéfices auditifs. Celle-ci peut être réalisée par un orthophoniste.

A noter que la surdité nécessite une prise en charge pluridisciplinaire. Orthophoniste, apprentissage de la lecture labiale et de la LSF, accompagnements psychologiques et scolaires sont autant de supports importants à envisager. Des associations de patients existent pour partager sur ces sujets.

La mise au point de prothèses et d'implants auditifs ont révolutionné la prise en charge de la surdité. Malheureusement, ces derniers ne sont pas toujours efficaces, notamment dans des environnements trop bruyants. Des travaux sont entrepris afin d'améliorer les technologies existantes. Par exemple, les fabricants d’audioprothèses ont intégré l'intelligence artificielle, pour améliorer la compréhension dans le bruit. De même que les implants cochléaires comportent plus de canaux et de nouveaux schémas de stimulation. De nouvelles technologies utilisent l’optogénétique, pour stimuler les fibres auditives à l’aide de signaux lumineux.

Une voie de recherche consiste à remplacer les cellules ciliées détruites au cours du temps. Des expériences sont basées sur la thérapie cellulaire, technique qui consiste à les remplacer par des cellules fonctionnelles (obtenues à partir de cellules souches, des cellules ayant la capacité de se transformer en tout type de cellules matures et spécialisées). Cette approche a donné des résultats intéressants chez le rongeur.

Autre avancée : les causes de certaines surdités d'origine génétique sont aujourd’hui mieux comprises. L'altération de certains gènes a ainsi été mise en évidence dans l'apparition de certaines surdités. Cela laisse entrevoir la possibilité d’une thérapie génique dans ce cadre, c'est-à-dire la substitution des gènes anormaux par leurs versions fonctionnelles. Par exemple, des expériences ont été menées avec succès sur des rongeurs atteints d’une surdité profonde associée à une anomalie du gène DFNB9 et dépourvu d’une protéine indispensable à la transmission de l’information sonore, l’otoferline. Un essai clinique est en cours et les premiers résultats sont prometteurs.

Enfin, les chercheurs tentent de mieux comprendre la destruction progressive des cellules ciliées avec l’âge, afin de prévenir et retarder leur disparition.

Autant de pistes d'avenir intéressantes qui mobilisent l'attention des chercheurs : pour que la surdité ne soit plus un handicap !