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La maladie de Huntington est caractérisée par l’accumulation au sein de certains neurones d’une protéine sous forme anormale, la huntingtine, ce qui entraîne la mort cellulaire.
Cette agrégation pathologique serait liée au dysfonctionnement d’un mécanisme d’élimination des protéines, la macroautophagie, habituellement régulé par la huntingtine et par le taux de cholestérol.
Les chercheurs souhaitent explorer les interactions entre huntingtine, cholestérol et macroautophagie, ce qui pourrait permettre d’identifier de nouvelles cibles thérapeutiques.