Nos travaux consistent à créer des modèles animaux de la maladie, à les caractériser et à établir des relations de cause à effet avec le vieillissement de l’animal. Au laboratoire, nous avons mis au point, en collaboration avec un groupe espagnol et une équipe française, un modèle de souris capable de reproduire la maladie en y introduisant la même mutation que chez l’homme.
Grâce à ce modèle, nous avons découvert que l’effet de la progérine dépendait de la dose produite par les cellules. Les souris pour lesquelles on fait produire 50 % de progérine au détriment des 2 autres protéines meurent au bout d’un an, au lieu de deux habituellement. Celles qui produisent 100 % de progérine voient leur espérance de vie descendre à 4 mois : le vieillissement est encore plus accéléré.