Généralement, les symptômes de la maladie de Huntington se déclarent à l’âge adulte, aux alentours de 40 ans. Dans de rares cas, la pathologie peut se déclarer avant 20 ans (maladie de Huntington dite « juvénile ») ou à un stade beaucoup plus tardif (après 70 ans). Les symptômes sont directement liés à la perte de neurones dans le striatum. Ainsi, on peut observer des troubles moteurs (la chorée : difficultés dans la réalisation de mouvements volontaires et apparition de mouvements involontaires),  cognitifs (troubles de la mémoire et de l’attention, démence) et psychiatriques (dépression, agressivité, apathie…). On peut également noter des problèmes de sommeil, des anomalies métaboliques (amaigrissement)… Les formes juvéniles se présentent différemment, les sphères prioritairement touchées étant l’apprentissage et le comportement.

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