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Maladie de Huntington : la résistance au stress cellulaire mise en cause dans la pathologie

Maladie de Huntington : la résistance au stress cellulaire mise en cause dans la pathologie
  • La maladie de Huntington est une pathologie neurodégénérative grave dont la prise en charge est essentiellement symptomatique.
  • Les chercheurs ont découvert que, bien avant l'apparition des symptômes liés à la pathologie, les neurones sont moins résistants que la normale vis-à-vis du stress cellulaire, ce qui induirait leur dysfonctionnement.
  • Rétablir cette résistance des neurones face au stress cellulaire pourrait ainsi s’avérer une stratégie thérapeutique prometteuse pour la maladie de Huntington voire pour d'autres maladies du même type.

Cette découverte a été réalisée par Christian Néri et son équipe au Laboratoire de Biologie  et de Pathologie Neuronale à l’Institut de Biologie Paris-Seine.

 

Quelques données sur la maladie de Huntington

La maladie de Huntington est une pathologie rare qui entraîne la destruction progressive de certains neurones du cerveau. Ses principaux symptômes sont la survenue de mouvements involontaires (la chorée qui donne son deuxième nom à la pathologie, la « chorée de Huntington ») ainsi que des troubles cognitifs et psychiatriques. La maladie de Huntington touche environ 6 000 personnes dans l’hexagone et il n’existe pour le moment aucun traitement curatif.

 

Une protéine déficiente : la huntingtine

Cette maladie est d’origine génétique : elle est liée à une mutation dans un gène impliqué dans la fabrication d’une protéine, la huntingtine. La huntingtine produite par les patients est alors de forme anormale, produit un stress chronique et des accumulations dans les neurones où elle induit leur dysfonctionnement et leur mort cellulaire. Une équipe dirigée par Christian Néri à l’Institut de Biologie Paris-Seine vient de mettre en évidence un mécanisme précoce et inattendu qui aboutit à la dysfonction et à la neurodégénérescence : la huntingtine anormale provoquerait un « stress cellulaire » chronique difficile à supporter pour les neurones, en réprimant leur capacité à compenser ce stress et à maintenir leur fonction bien avant l'apparition des symptômes.

 

Le stress cellulaire précoce en ligne de mire

Qu’est-ce que le stress cellulaire ? Lors de son fonctionnement normal,  en cas de problème, une cellule reçoit de nombreux stimuli, internes ou de la part de son environnement. Ces stimuli servent d’alerte, et provoquent des changements moléculaires au sein des cellules : c’est le stress cellulaire. En réponse, la cellule met en place des mécanismes d’adaptation qui visent à se défendre.  Lorsque ces mécanismes ne suffisent pas, la cellule se suicide. Christian Néri et son équipe ont découvert que, contrairement aux cellules normales, les neurones touchés par la maladie de Huntington étaient moins résistants face aux stress cellulaires que les neurones normaux. Ainsi, l’accumulation de la huntingtine est perçue comme un stress que les cellules n’arrivent pas à contenir : ils meurent.

Les chercheurs pensent que restaurer la capacité des neurones à résister au stress cellulaire est une piste thérapeutique très intéressante dans la maladie de Huntington, voire pour d'autres maladies neurodégénératives.

 

Source : Tourette C et al. The Wnt receptor Ryk reduces neuronal and cell survival capacity by repressing FOXO activity during the early phases of mutant huntingtin pathogenecity. PLoS Biol 12 : e1001895.

Date de publication : 02/08/2015

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300000 €

Le projet de Christian Néri a été sélectionné en 2006 par le Conseil scientifique de la Fondation pour la Recherche Médicale.

Il a alloué au chercheur un financement de 300 000 € qui a participé à l’obtention de ce résultat.

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