Plus fréquente chez l’homme, elle apparaît le plus souvent après 50 ou 60 ans, et peut rester stable et sans symptôme plusieurs années. Elle fait alors l’objet d’un suivi sans traitement. Une chimiothérapie est initiée dès l’apparition d’une fatigue, d’une augmentation du volume des ganglions lymphatiques ou du foie, d’une anémie (baisse de globules rouges dans le sang), de petites hémorragies avec saignements des muqueuses ou ecchymoses (« bleus »). Elle repose sur l’utilisation de médicaments de la famille des agents alkylants (chlorambucil, cyclophosphamide), des analogues nucléosidiques (fludarabine ou cladribine) et des anticorps monoclonaux (rituximab). Ils peuvent être utilisés seuls ou en association, suivant l’âge et la vitesse d’évolution de la maladie. Si l’augmentation d’IgM provoque une hyperviscosité du sang, un autre traitement peut être ajouté : la plasmaphérèse. Il s’agit de retirer le plasma, partie liquide du sang, par filtration, afin d’éliminer les IgM, puis de réinjecter un substitut de plasma avec les cellules sanguines filtrées. Cela permet de diminuer les maux de tête, vertiges, troubles visuels, bourdonnements d’oreille, mais aussi les troubles cardiaques. Enfin, une greffe de cellules souches hématopoïétiques, les cellules à l’origine de toutes les cellules du sang, peut être proposée aux patients les plus jeunes. Grâce à ces traitements, les malades vivent aujourd’hui de plus en plus longtemps. Et la recherche se poursuit ! D’abord pour déterminer comment utiliser au mieux les traitements existants, mais aussi pour évaluer de nouvelles molécules. Enfin, des équipes cherchent à définir la cause de la maladie pour réussir, un jour, à guérir définitivement les patients. ■