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Polykystose rénale : des cellules rénales se multiplient hors des sentiers battus

12/04/2007
La polykystose rénale est une des maladies génétiques les plus répandues au monde. En France, elle touche 60.000 personnes. Caractérisée par le développement de kystes dans les reins s’étendant parfois à d’autres organes comme le foie, elle est responsable de 10% des insuffisances rénales terminales. Il n'y a actuellement pas de traitement curatif de la polykystose rénale, hormis la dialyse ou la greffe, lorsqu'une insuffisance rénale apparaît. L’étude approfondie des mécanismes impliqués dans l’apparition de cette maladie est donc essentielle afin d’imaginer des traitements agissant directement sur sa cause.

Faites un don en ligne !L’unité fonctionnelle des reins, le néphron, est composé d’un glomérule qui filtre le sang et d’un tubule qui réabsorbe sélectivement les composés indispensables en éliminant les toxines. La dilatation anormale des tubules est à l’origine des kystes observés dans la polykystose rénale. En étudiant des souris malades, Marco Pontoglio* et ses collaborateurs ont montré qu’une croissance désorganisée des cellules tubulaires au cours du développement embryonnaire était responsable de la dilatation tubulaire. Les chercheurs poursuivent leurs travaux pour comprendre ce phénomène à l’échelle moléculaire. Ils s’intéressent notamment au produit d’un gène humain dont les mutations entraînent des perturbations du développement rénal et, plus tardivement, des anomalies des tubules rénaux.


Image*Laboratoire « Expression génique, Développement et Maladies »,
Institut Pasteur - Paris.



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