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Nos dossiers Recherches financées
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Amyotrophies spinales infantiles : sur la piste de la protéine SMN
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03/01/2007
> D'après Recherche & Santé n°82 Les amyotrophies spinales infantiles (ASI) constituent une famille de maladies héréditaires se caractérisant par une perte importante des motoneurones, neurones qui innervent les muscles et permettent le mouvement ainsi que la respiration. Les cas les plus graves sont fatals dans les deux années suivant la naissance. En 1995, des chercheurs français de l’Inserm ont identifié, sur le chromosome 5, un gène dénommé SMN (Survival Motor Neuron), qui est interrompu ou muté chez la totalité des patients atteints d’ASI et serait donc, selon toute vraisemblance, lié à la maladie. Le produit de ce gène, la protéine SMN, est exprimé dans toutes les cellules de l’organisme. Pourtant, seuls les motoneurones dégénèrent lorsque le gène est muté, laissant les chercheurs perplexes. Pour étudier cette dégénérescence spécifique, les travaux très prometteurs de Claire Cisterni (Inserm, université de Luminy, Marseille, Inserm) sont soutenus par la Fondation pour la Recherche Médicale. «Le but de mon projet, précise-t-elle, est d’éclaircir la fonction de la protéine SMN dans les moto-neurones. Pour ce faire, je vais analyser les effets de l’inhibition de la synthèse de SMN ou de sa surproduction sur la survie des motoneurones.» «Ces études, conclut Claire Cisterni, constituent une étape cruciale pour trouver des moyens permettant de contrer la mort des motoneurones observée dans ces amyotrophies.» |
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par Serimedis, la banque d'images de l'Inserm