Mercredi 20 décembre 2006

Ce dossier a été réalisé en collaboration avec :

Yves AGID, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris
Jeanne BRUGERE-PICOUX, Ecole nationale vétérinaire, Maisons Alfort
Dominique CHOPIN, Hôpital Henri Mondor, Créteil
Christophe CULLIN, CNRS, Gif-Sur-Yvette
Dominique DORMONT, CEA, Fontenay-aux-Roses
Jean-Jacques HAUW, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris
Jean-Louis LAPLANCHE, Hôpital Lariboisière, Paris

Texte rédigé par Odile Robert
 
Les maladies à prions, qui fascinent depuis des années quelques chercheurs particulièrement curieux, ont fait une brusque apparition sur la scène médiatique en raison de l'émergence de l'Encéphalopathie Spongiforme Bovine (ESB), connue sous le nom de "maladie de la vache folle".

L'hypothèse, certes non démontrée mais très fortement suspectée, d'une transmission possible de cette maladie à l'homme a considérablement stimulé la recherche dans ce domaine. Il est vrai que cette hypothèse, d'une transmission de la maladie par un agent très peu conventionnel, une protéine dite prion, bouleverse profondément les dogmes de la biologie.

L'histoire du prion est avant tout une passionnante aventure scientifique dont le chemin est encore pavé de multiples incertitudes.