1. QU'APPELLE-T-ON MALADIES A PRIONS ?

Les maladies à prions autrement appelées "Encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (E.S.S.T.), sont des maladies dégénératives du système nerveux central qui surviennent chez l'homme et chez certains mammifères comme les bovins, les ovins mais aussi les chats, les visons et les ruminants sauvages.

De la maladie de la vache folle...

Chez les bovins, la maladie "de la vache folle" ou encéphalopathie spongiforme bovine a été identifiée, au Royaume Uni, en novembre 1986 . Elle a fait couler beaucoup d'encre.

En Europe, on connaissait, depuis 1732, une maladie des ovins appelée tremblante du mouton.

Le nom de "prion" a été donné au facteur infectieux de ces maladies, qui ne ressemble à aucun micro-organisme connu. Ni bactérie, ni virus, le prion pourrait être un agent d'un type radicalement nouveau.

 ....A la maladie humaine : des points communs

Les maladies à prions connues et touchant l'homme sont principalement la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et le kuru.

Le kuru a été décrit en 1956 par un chercheur américain, D. C. Gajdusek, dans une tribu de Nouvelle-Guinée dont les rites funéraires (cannibalisme) seraient à l'origine de la transmission de cette maladie entre les individus.

Ces maladies humaines et animales présentent des caractéristiques communes :

Elles sont transmissibles, mais le plus souvent non contagieuses, au sein de la même espèce et pour certaines, d'une espèce à l'autre. Il est possible expérimentalement de transmettre la maladie au primate et au rongeur par inoculation ou par ingestion d'extraits cérébraux. Ces modèles expérimentaux qui reproduisent une maladie proche de la maladie naturelle sont très précieux pour faire progresser les connaissances sur les agents infectieux et les mécanismes de la maladie.
Elles sont à évolution lente, sans rémission, avec une longue période d'incubation sans symptôme qui peut durer, chez l'homme, plusieurs décennies.
Après l'apparition des premiers symptômes, l'évolution est rapidement fatale sans période de rémission.
Les lésions concernent exclusivement le système nerveux central, comme le rappelle le mot "encéphalopathie".
Des cavités apparaissent dans le cytoplasme des neurones . Elles donnent au cerveau, un aspect d'éponge d'où le qualificatif de "spongiforme".
On observe également une prolifération et une hypertrophie de certaines cellules de soutien (cellules gliales ou névroglie).
La mort neuronale probablement par apoptose est toujours observée et des dépôts de protéines sont parfois présents sous forme de plaques.
En dépit de ces modifications du tissu nerveux, aucune réaction immunitaire n'a pu être décelée.

L'examen du tissu nerveux, par une biopsie du cerveau ou préférentiellement par autopsie, permet de porter le diagnostic mais il n'existe à ce jour aucun traitement.
Les agents infectieux qui présentent d'étranges propriétés n'ont jamais pu être isolés. Ils demeurent invisibles et sont dénommés "Agents Transmissibles Non Conventionnels" ou ATNC, ce qui montre bien leur caractère singulier et énigmatique.
Selon l'hypothèse la plus admise à ce jour, elles seraient dues à l'accumulation dans le cerveau d'une protéine anormale dérivée d'une molécule normale, la PrP, présente chez l'individu sain.